急性间质性肺炎(AIP),或Hamman-Rich综合征,为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤，通常发生于以往身体健康者.男女受累比例相等,大多数病人大于40岁(平均年龄50岁；范围为7~83岁).AIP类似于成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的表现,且可定为它的一个亚型。
AIP的病理改变为机化性弥漫性肺泡损害,一种对多种造成肺损伤病因的非特异性反应.主要特点是非特异性及具有特征性的短暂分期,包括急性,机化和恢复等期,每一期有不同的组织学表现.由于活检常在临床病程的较晚阶段,故很少见到急性渗出阶段改变.机化阶段的特征包括因间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚,炎症细胞浸润,间质和气腔内成纤维细胞增生,Ⅱ型细胞肥大,相邻肺泡间隔塌陷和融合,沿肺泡间隔分布的局部区域的透明膜(在急性期最为明显),以及小动脉内血栓。
尽管在临床表现前7~14天常有前驱性病变,急性间质性肺炎起病通常急骤,最为常见的症状为发热,咳嗽和呼吸困难.
常规实验室检查无特异性且常无帮助.X线表现类似于ARDS.胸部X线可见弥漫性两肺气腔阴影.CT扫描示两肺斑片状对称性分布的毛玻璃样阴影,有时为双侧性气腔实变.分布以胸膜下为主.可见通常影响到不足10%肺的轻度蜂窝样变,大多数病人有中度至重度的低氧血症且发生呼吸衰竭.
当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊断AIP.
死亡率>60%；大多数病人出现临床表现后6个月内死亡(参见第294节).痊愈患者通常不会复发,肺功能绝大多数或完全恢复.尚不清楚皮质激素治疗是否对AIP有效,主要的治疗为支持治疗,常需机械通气。
中医认为：肺为气之主，肾为气之根，肺主出气，肾主纳气，阴阳相交，呼吸乃和。如果肺气不能下通于肾，肾气不能仰吸肺气下行则发病。当肺气损伤日久，病及于肾，肾不纳气。肾虚失于摄钠，气浮于上，呼吸异常，表现为气短、喘促、呼多吸少、动则尤甚等症。
所以针对急性间质性肺炎的病理，成功研制出治疗间质性肺炎的良药——温肾清肺汤，打破了“细胞的纤维化”不可逆的现代医学的论断，开创了从肾论治，调补肺气，调通肺络的独特的治疗肺纤维化的理论。
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